Efsaneleşen Shrek filminin kahramanının gerçek bir kişiden esinlenerek oluşturulduğunu biliyor muydunuz? Karakterinin oluşturulmasında ilham alındığı düşünülen Maurice Tillet Fransa vatandaşı bir güreşçidir. Kendisi 1940 yıllarında başarılarıyla adından sıkça söz ettirmiştir. On yedi yaşında anormal bir şekilde elleri ve yüzünün büyüdüğünü fark eden ünlü güreşçi, yapılan muayene sonucu akromegali olduğunu öğrenmiştir. İleriki yıllarda aldığı güreşçilik eğitimleriyle birlikte arenada ‘Fransız Meleği’ lakabıyla ünlenmiş ve dünya şampiyonu olmuştur. Fakat bu başarısı çok uzun sürmemiş ve sağlığının olumsuz yönde ilerlemesi ile kariyerini bitirmek zorunda kalmıştır. Peki, dünya şampiyonu güreşçiyi yıldıran akromegali nedir? Birlikte inceleyelim.
Akromegali Nedir?
Akromegali insan vücudunda fazla miktarda büyüme hormonu üretildiğinde ortaya çıkan nadir hastalıklardan biridir. Büyüme hormonu hipofiz bezinde üretilir ve görevi vücudun fiziksel gelişimini sağlamaktır. Bu hormonun yetişkinlerde fazla salgılanması sonucunda vücudun bazı kısımlarında anormal büyümeler meydana gelmektedir.
Akromegali Oluşumuna Ne Sebep Olur?
Hipofiz bezinden salgılanan büyüme hormonunun uzun süre fazla miktarda salgılanması sonucu akromegali meydana gelir. Büyüme hormonu salgılandığında karaciğere bir sinyal gönderilir. Bu sinyale cevap olarak karaciğerde insülin benzeri büyüme faktörü 1 (IGF-1) üretilir. Bu faktör kemik ve vücut dokusunun gelişimi için oldukça önemlidir. IGF-1’in vücutta fazla salgılanması vücuttaki glikozun ve yağların işlenme biçimini değiştirerek tip 2 diyabet, kalp rahatsızlığı ve yüksek tansiyon gibi hastalıkları tetiklemektedir.
Yapılan araştırmalara göre akromegaliye sahip on hastadan dokuzu hipofiz bezinde tümöre sahiptir. Tümörün, genetik faktörlerle tetiklendiği düşünülmektedir. Hipofiz bezinde oluşan tümörlerin çoğu yavaş büyüyen ve belirtileri yıllar sonra ortaya çıkan iyi huylu tümörlerdir. Akromegali nadir de olsa hipofiz dışı tümörlerden kaynaklı oluşabilir. Hipotalamusta yer alan tümörler hipofiz bezini uyarır. Bunun sonucunda büyüme hormonu üretimini tetikleyen ve salgılanmasını sağlayan bir hormon (GHRH) üretilir ve akromegali oluşur.
Akromegali Belirtileri Nelerdir?
Akromegali belirtileri kişiden kişiye göre değişebilir. Hastaların elleri ve ayakları normalden fazla büyür. Ayrıca dudakları ve burunları normal dışı büyümeye devam eder. Cilt tabakası değişime uğrayarak kalınlaşır ve yağlanır. Vücutta terleme ve koku artar. Bu fiziksel değişimlere ek olarak baş ağrısı ve eklem ağrıları olabilir. Spesifik bir fiziksel değişim olmadığından vakayı fark etmek güçtür. Bundan dolayı hastalık erken yaşlarda başlasa bile daha çok orta yaş (40 – 50 yaş) aralığında teşhis konulmaktadır.
Akromegali Nasıl Teşhis Edilir?
Akromegali kan testleri ile teşhis edilebilir. Kan testleri, IGF testi ve oral glikoz toleransı testi olarak ikiye ayrılır.
IGF testi: Gün boyunca kandaki büyüme hormonu seviyesi değişebildiğinden daha güvenilir bir sonuç veren IGF hormonu seviyesine bakılır. Yüksekse akromegali teşhisi konulur.
Oral glikoz toleransı testi: Bu test için kişiye şekerli sıvı içirilir. Kan şekeri seviyesi arttıkça büyüme hormonun seviyesinde azalma beklenir. Fazla büyüme hormonu üretiliyorsa yeterli seviyede düşüş yaşanmaz. Test iki saat boyunca, yarım saat aralıklarla alınan kanların tahlil edilmesiyle yapılır.
Akromegalinin görülme sıklığı nedir?
Yapılan araştırmalara göre her 100.000 insanda 1-14 kişinin bu hastalığa sahip olduğu bilinmektedir. Gerçek sayının bilinenden daha yüksek olduğu ancak tanının konulması zor olduğundan tespit edilemeyen vakaların da bulunduğu düşünülmektedir. Bu sebeple büyüme hormonunun fazlalığı tespit edildiğinde doğru tanının konulabilmesi ve ölüm oranlarının azaltılması için bireye genetik tarama da yapılmalıdır.
Akromegalinin tedavisi mümkün müdür?
Tedavi yaşa, semptomların şiddetine, tümör boyutuna, vb. faktörlere göre planlanır. Amaç tümörü kontrol altında tutmak, ilgili hormon seviyelerini normale döndürmektir. Ameliyat ve ilaç tedavisi uygulanmaktadır. Ameliyat ile tümör alınır, hormon seviyeleri on iki hafta içerisinde düzelirse bu ameliyatın başarılı olduğu anlamına gelir. Başarılı ameliyatın ardından semptomlar iyileşmeye başlar. Eğer ameliyat başarılı olmazsa doktor tarafından yeni bir ameliyat ya da ilaç tedavisi önerilir. İlaç tedavisinde bir veya birden çok ilaç kullanılabilir. Bu ilaçların genel amacı, büyüme hormonu salınımını engellemek ve hipofiz tümörünü küçültmektir.
Nadir hastalıkların en büyük sorunlarından biri hastalığın çok az görülmesinden ötürü tedaviyi geliştirmek için yapılan araştırmaların yeterli olmayışıdır. Diğer büyük sorunu ise hastalığın diğer bilinen hastalıklarla ayırt edilmesinin zorluğudur. Bu hastalıklara sahip olan insanları ötekileştirmeden topluma kazandırmalı ve hayat standartlarını en iyi şekilde iyileştirmeye özen göstermeliyiz. Unutmayalım ki bugün bizimle olan sağlığımız yarın olmayabilir.
